Ilkka Sipilä
HYKS, Lasten ja nuorten sairaala
Vesitystaudilla tarkoitetaan tilaa, jossa veden eritystä säätelevän antidiureettisen hormonin (ADH, vasopressiini) eritys lakkaa tai sen vaikutus munuaisiin puuttuu. Diabetes insipidus on täysin eri tauti kuin sokeritauti eli diabetes mellitus.
Sentraalinen eli keskushermostoperäinen DI johtuu ADH:n puutoksesta. Vaurio voi periaatteessa olla aivojen pohjaosan hypotalamuksen osmoreseptereissa, tiedonkulussa hypotalamuksesta aivolisäkkeeseen tai aivolisäkkeessä.
Ihmisen vesitalous on tarkoin säädetty. Kun elimistön vesimäärä vähenee ja veren osmolaliteetti (eräänlainen hiukkaspitoisuus) nousee yli tietyn alueen, hypotalamuksen osmoreseptoreista lähtee viesti aivolisäkkeen takaosaan, jossa alkaa erittyä ADH:a. ADH vaikuttaa munuaisiin siten, että veden eritys jää vähäiseksi. Munuaiset suodattavat vettä ja kuona-aineita, mutta keräävät sitten ADH:n vaikutuksesta veden takaisin. Virtsa on silloin väkevöitynyttä, vähävetistä.
Sentraalinen eli keskushermostoperäinen DI johtuu ADH:n puutoksesta. Vaurio voi periaatteessa olla aivojen pohjaosan hypotalamuksen osmoreseptereissa, tiedonkulussa hypotalamuksesta aivolisäkkeeseen tai aivolisäkkeessä.
Munuaisperäinen (nefrogeeninen) DI johtuu siitä, että munuaiset eivät kykene tunnistamaan ADH:a tai reagoimaan sen viestille, koska tähän tarvittavat pääte-elimet (reseptorit) puuttuvat.
Tavallisesti sentraalinen DI johtuu aivojen pohjaosassa olevasta poikkeavuudesta. Syynä voi olla myös aivolisäkkeen kysta, kasvain tai tulehdus. DI:een voi liittyä myös muiden aivolisäkkeen hormonien puutos. Joskus DI voi syntyä ilman löydettävää syytä, jolloin sitä nimitetään tuntemattomasta syystä johtuvaksi eli idiopaattiseksi DI:ksi. Tunnetaan myös harvinainen DI:n muoto, joka periytyy vanhemmilta lapselle (vallitseva periytyminen). Myös aivolisäkkeeseen tai sen lähiseutuun kohdistuvat leikkaukset tai vammat (esim. aivotäräys) voivat olla DI:n syynä.
Tärkein oire on virtsamäärän suureneminen. Pienellä lapsella tämä voi ilmetä esimerkiksi niin, että aikaisemmin kuivaksi oppinut lapsi alkaa kastella. Myös se, että muuten terve lapsi alkaa säännöllisesti herätä yöllä virtsaustarpeen vuoksi, on DI:een viittaava oire. Runsaat virtsamäärät edellyttävät myös runsasta juomista, jopa 8-10 litraa päivässä.
Runsaan virtsaamisen syy tulisi aina tutkia kunnolla. Tärkein tutkimus on vedenpidätyskoe. Se tulee suorittaa paikassa, joka on tottunut tämän koken tekemiseen. Vedenpidätyskokeessa tutkittavalta kielletään veden nauttiminen. Hänet punnitaan tiheästi, seurataan virtsamääriä, virtsan osmolaliteettia ja veren osmolaliteettia. Jos näyttää syntyvän kuivumistila (paino laskee, veren osmolaliteetti nousee) ja virtsa pysyy edelleen laimeana, annetaan koeannos ADH:n kaltaista ainetta desmopressiiniä (MinirinR) ja seurataan, korjaako lääkitys tilanteen. Jos koe on osoittanut DI:n, mutta desmopressiini ei korjaa tilannetta, kyseessä on munuaisperäinen DI.
Kun DI johtuu orgaanisesta syystä (aivolisäkekasvain, kirurgian jälkitila, pään vamma), DI:n lisäksi on usein puutos myös useista muista aivolisäkehormoneista (kasvuhormoni sekä kilpirauhasta, lisämunuaiskuorta ja sukurauhastoimintaa stimuloivat hormonit). DI saattaa tulla oireisena esiin vasta sitten, kun lisämunuaiskuoren vaurioitunut toiminta on korjattu kortisonilla.
DI:ta hoidetaan antamalla korvaushoitona puuttuvaa hormonia vasopressiinia. Yleensä käytetään ADH:n kaltaista hormonia desmopressiinia (MinirinR), joka eroaa vähän luonnollisesta ADH:sta ja antaa pitempiaikaisen kuin normaali hormoni.
Desmopressiinia voidaan antaa ihonalaisena ruiskeena, nenäliuoksena, suihkeena tai tabletteina. Annostus on yksilöllinen. Yleensä liian vähäisestä hormoniannoksesta seuraa vain oireiden paheneminen (runsaampi virtsaaminen ja juomisen tarve). Jos janon tunne on normaali, voidaan ADH:n puute korvata juomalla tavallista enemmän vettä. Liian suuri lääkeannos desmopressiiniä voi olla vaarallinen, koska silloin elimistö ei pääse ylimääräisestä vedestä eroon ja seurauksena on veden kertymisestä johtuva suolapitoisuuksien laimeneminen, joka voi olla jopa hengenvaarallinen.
Janoa säätelevä keskus on hypotalamuksessa. Tämä keskus voi joskus vaurioitua esimerkiksi kallon pohjaan kohdistuvien leikkausten yhteydessä. Janon tunteen puuttuminen tekee DI:sta tavallista vaikeammin hoidettavan taudin, koska liian vähäinen lääkeannos voi silloin myös aiheuttaa vaarallisen tilan (veden poistuminen ja kuona-aineiden pitoisuuden lisääntyminen). Janon tunteen puuttuessa tulee tarvittava desmopressiiniannos määrätä tarkoilla tutkimuksilla sairaalassa ja hoitoa toteutetaan nestelistojen ja punnitusten johdattelemana kotona. Vesitaloutta muuttavat tilat kuten kuumetilat ja erityisesti suolistotulehdukset edellyttävät helposti sairaalahoitoa.
Tavallinen lääketehtaan valmistama desmopressiinilääkitys saattaa olla vastasyntyneille liian väkevää ja siitä joudutaan tekemään apteekissa erityisiä yksilöllisiä laimennoksia. Virtsamäärien mittaaminen voi olla vaikeaa. Vaippojen punnitseminen ajoittain voi auttaa oikean lääkeannoksen hakemisessa. Erityisen tärkeää on, että hoitoon käytetään aina mahdollisimman pientä annosta korvaushoitoa. Liiallista nestemäärää tulee aina varoa, kun desmopressiinilääkitystä käytetään. Erityistä varovaisuutta on noudatettava silloin, kun lapsi ei tunne janoa tai ilmaisemaan janon tunnetta, jotta puuttuva vesimäärä saataisiin korvatuksi.
Useimmiten DI on kohtalaisen helposti lääkityksellä hoidettava tauti. Desmopressiini on kallis lääke, jonka sairausvakuutus korvaan täysin silloin, kun potilaalle on myönnetty korvausoikeus aivolisäkehormonien puutoksen vuoksi.